유방 세포증, 색소 성 두드러기

피부 비만증 피부 비만 세포증 (mastocytosis)은 피부에서 비만 세포의 축적 및 증식과 관련된 복잡한 병리학입니다. 이것은 초기 단계에 종종 발생하는 매우 드문 질환입니다.

어린이의 질병은 피부에 영향을 미치지 만 내장 조직은 위장, 뼈, 내장, 간, 비장, 림프절과 같은 병리학 적 과정에 관여 할 수 있습니다.

비만 세포 파괴 중에 염증 매개체 (히스타민, 세로토닌, 헤파린, 브라 디 키닌)가 방출됩니다. 그들은 혈관 투과성, 팽창 및 모세 혈관 확장을 증가시킵니다. 이러한 염증 매개체가 특징적인 피부 발진을 일으킨다.

병리학의 원인

현재 질병의 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 전문가들은 몇 가지 가능한 개발 원인을 기술합니다.

  • 유전 적 소인. 과학자들은 수용체 티로신 키나아제 (c-kit) 돛대 세포를 코딩하는 유전자의 돌연변이를 제안합니다. 따라서 병리학은 종종 밀접한 관계가있는 환자에서 발생합니다.
  • 염증 과정. 전염병이나 독성 영향으로 색소 성 두드러기가 발생할 수 있습니다.
  • 내부 매트릭스를 생성 할 수있는 특정 결합 조직 세포의 성장. 이것은 비만 세포의 수를 증가시킵니다.
  • 어린 시절의 신경 장애.

그러나 유방 세포증은 원인 불명의 원인에 대한 해석을 복잡하게하는 원인 불명의 원인에 대해 종종 발생합니다.

비 면역 요인은 또한 색소 성 두드러기의 발생을 일으킬 수 있습니다.

  • 감기 또는 열에 노출;
  • 마찰;
  • 쥐어 짜기;
  • 직사 광선;
  • 기후 변화;
  • 스트레스;
  • 의약 및 독성 물질;
  • 일부 제품.

이 질병의 형태에서는 피부의 특유한 색이 진피의 멜라닌 세포의 높은 함량, 멜라닌의 과도한 침착과 관련이 있습니다. 과학자들은 이러한 장애가 비만 세포와 멜라닌 세포의 복잡한 상호 작용에 의해 유발된다고 믿습니다.

비만 세포 형태

안료 두드러기는 성별이나 나이에 관계없이 환자에게 발생할 수 있습니다. 피부과 의사는 두 가지 형태의 병리를 구별합니다.

  1. 영아기의 피부 비만 세포증. 이 질병은 아이가 태어난 지 처음 2 년 동안 나타납니다. 내부 장기에 손상을주지는 않습니다. 종종 증상은 사춘기까지 완전히 사라집니다.
  2. 사춘기 및 성인에서의 피부 비만증. 이 유형의 질병은 피부와 내부 장기에 손상을 입히는 것을 특징으로합니다. 때로는 피부 형태가 시스템으로 전환되는 것이 가능합니다.

색소 성 두드러기의 증상

환자는 피부에 붉은 반점이 있습니다. 그들은 심한 가려움증, 빈맥, 피부 충혈, 저혈압, 체온의주기적인 증가를 동반합니다.

이 두드러기는 다음 피부 병변으로 특징 지어집니다.

  1. maculopapular 유형. 피부에는 적갈색의 작은 크기의 반점이있어 명확한 윤곽이 있습니다. 기계적 효과가 있으면 발진이 하이브와 유사한 결절로 변합니다.
  2. 노드 유형. 진피의 조직에 빨간색, 노란색 또는 분홍색 색의 많은 결절이 나타납니다.
  3. 고독한 형태. 그것은 큰 크기의 비만 세포종 (최대 5cm)의 출현을 특징으로합니다. 그것은 두꺼운 질감이 있습니다. 이 양식은 유아기에만 발전합니다.
  4. erythrodermic 형태. 가장자리가 선명한 노란색 갈색 병변이 특징입니다. 환자는 심한 가려움증을 호소합니다. 발진은 주로 겨드랑이와 둔부의 국부에 국한되어 있습니다. 가려운 곳의 가벼운 손상으로 가려움증이 증폭되고 거품이 형성됩니다.
  5. 혈관 확장 형태. 가슴과 손에 다양한 크기의 반점이 형성되는 것이 특징입니다. 약간의 기계적 충격으로 발진 부위에 물집이 생깁니다. 이 형태는 성인 환자에서 발생합니다. 병적 인 과정은 뼈에 영향을 줄 수 있습니다.

비만 세포증 치료의 특징

색소가있는 두드러기를 다뤄야하는 모든 환자는 발진이 나타나는 요인을 알아야합니다. 이것은 재발의 발생을 줄이는 데 도움이 될 것입니다. 그러나 전문가들은 각 환자가 고온 또는 저온, 알코올 및 특정 약물에 대한 노출을 배제 할 것을 강력히 권고합니다.

현재이 질병에 대한 구체적인 치료법은 개발되지 않았습니다. 병리학 치료는 염증 매개체의 주요 효과를 차단할뿐 아니라 질병 경과의 심각성을 줄이기 위해 비만 세포막의 안정화를 포함합니다. 이를 위해 다음과 같은 약물 그룹을 사용하십시오.

항히스타민 제

  1. antihistamines : Suprastin , Erius , Pipolfen, Loratadin , Tavegil ;
  2. 브래디 키닌 (Bradykinin) 활성 환원제, 예를 들어 프로 데 틴 (Prodectin);
  3. 항 혈소선제 자금 : 케토 텐, 페리 액틴, 히스 타펜;
  4. 두드러기의 결절 형태와 함께, 히스타 글리 불린이 사용됩니다;
  5. 크로 몬 : Intal, Nalkrome, Cromohexal;
  6. 가혹한 형태의 질병에서 전신 및 국소 작용 의 코르티코 스테로이드 약물을 사용한다.
  7. 세포 증식 억제제 : Prospidin, Spirobromin.

알파 - 인터페론의 사용 효과에 대한 정보가 있지만이 기술은 현재 개발 중에 있습니다.

치료에 대한 다른 접근법은 개개의 큰 비만 세포종을 수술 적으로 제거하는 것이다.

PUVA 요법의 사용은 성인 환자 및 청소년에서 항히스타민 제 복용에서 긍정적 인 역학이없는 경우에만 권장됩니다. 이 기술은 발진의 여러 요소의 색소 침착의 심각성을 크게 줄일 수 있습니다. 이것은 최대 5 J / cm²의 단일 선량으로 25 회의 세션이 필요합니다.

피부 비만 세포증은 좋은 예후를 보입니다. 유년기에 병리가 발생하면 완전한 치료가 가능합니다.

그러나 병리학이 전신 형태로 진행되면 예후는 장기 손상 정도에 따라 결정됩니다. 비만 세포 백혈병의 발병으로 환자가 사망 할 수 있습니다.

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